Гипераммониемия у новорожденных

Гипераммониемия у новорожденных

Гипераммониемия – это наследственное заболевание обмена веществ, проявляющееся в недостаточности цикла ферментов мочевины, приводящее к отравлению организма аммиаком.

Транзиторной гипераммониемией называется также пограничное состояние, присущее новорожденным детям в период адаптации к внеутробной жизни, проявляющееся обычно на вторые – трети сутки жизни. Этот вид гипераммониемии встречается чаще всего у недоношенных детей с задержкой внутриутробного развития, с частотой до пятидесяти процентов рождений, однако иногда регистрируется и у доношенных малышей.

 

Часть детей не проявляет симптоматики клинической картины гипераммониемии: признаки угнетения центральной нервной системы (вялость, понижение мышечного тонуса, приступы апноэ, ослабленная реакция зрачков на свет, отказ от еды, ступор и кома), а также расстройства дыхательной функции, желтуха, судороги и обезвоживание.

Причиной вызывающей гипераммониемию называют кислородное голодание, или гипоксию, во время беременности и в процессе родов. Как правило, подобное состояние не требует какого-либо специфического лечения, однако в отдельных тяжелых случаях новорожденным с патологической гипераммониемией делается заменное переливание крови, процедура диализа и назначается симптоматическая терапия.

Leave a Comment (0) ↓